全身性強皮症とは

全身性強皮症とは

全身性強皮症(Systemic Sclerosis, SSc)は、自己免疫疾患の一つで、皮膚や内臓の線維化(硬化)を引き起こす病気です。 免疫系が異常をきたし、過剰なコラーゲンが生成されることで、皮膚や血管、内臓に影響を及ぼします。主に成人に発症し、女性に多いとされています。

病気の原因

全身性強皮症には、自己免疫異常、血管の障害、線維化 という3つの異常が関わっていると考えられています。 全身性強皮症の患者さんのからだの中では、何らかの原因で免疫システムが異常をおこし、自分のからだを攻撃する「自己免疫異常」が生じています。その結果、血管の壁の細胞が攻撃されて「血管の障害」がおこります。攻撃された血管の壁の細胞からは刺激物質が放出されます。その刺激によって、近くの細胞がコラーゲンをたくさん分泌することで、皮膚や全身のさまざまな臓器が硬くなっていく「線維化」がおこります。これら3つの異常が絡み合って、それぞれの患者さんで複雑な症状があらわれます。

病気の始まり

全身性強皮症の初期症状として、以下が挙げられます:

また、関節痛や筋肉痛、消化器系の不調(胃もたれ、逆流性食道炎など)が見られることもあります。 病気の進行に伴い、肺や心臓、腎臓などの内臓障害を引き起こすことがあります。

強皮症の種類

  1. 限局型(Limited Cutaneous Systemic Sclerosis, lcSSc)
    • 皮膚硬化が手指や顔などに限局されるタイプ。
    • 進行が比較的緩やかで、肺高血圧症のリスクがある。
  2. びまん型(Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis, dcSSc)
    • 皮膚硬化が広範囲に及ぶタイプ。
    • 内臓障害が早期に現れることが多い。
強皮症の種類

強皮症の症状

強皮症の治療薬

まとめ

全身性強皮症は自己免疫異常により発症し、皮膚の硬化や内臓障害を引き起こす病気です。 限局型とびまん型の2種類があり、それぞれの特徴に応じた治療が必要です。 免疫抑制剤や抗線維化薬、血管拡張薬などを用いた治療が行われますが、早期発見と適切な管理が重要となります。